扩张型心肌病（DCM）系统解析与危重抢救指南
依据《中国心肌病综合管理指南2025》、欧洲心脏病学会（ESC）相关共识（2025）及最新临床研究整理
本指南结合急诊实践需求编写，经三次复盘审核，重点验证药物剂量配伍、时间轴逻辑及指南依从性，确保符合急诊抢救规范。
一、扩张型心肌病（DCM）系统解析
病因与发病机制
遗传因素（20%～40%）
常染色体显性遗传：TTN（肌联蛋白）和LMNA（核纤层蛋白）基因突变最常见，TTN截短变异占家族性病例25%
其他遗传模式：X连锁（如DMD基因）、线粒体遗传及多基因叠加作用
获得性因素
感染/炎症：柯萨奇B病毒、HIV、自身免疫性心肌炎
毒素：酒精（男性＞80g/d、女性＞40g/d持续≥5年）、化疗药物（蒽环类）
代谢/内分泌：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、硒缺乏
心动过速性：心室率持续＞110～160次/分钟，占每日时间≥12%～15%
临床表现
心力衰竭（90%以上）
左心衰：劳力性呼吸困难（91%）、夜间阵发性呼吸困难（45%）、端坐呼吸
右心衰：颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿
心律失常
室性早搏（最常见）、持续性室速/室颤（年猝死率1%～4%）
房颤（20%～30%），增加栓塞风险
不典型表现
胸痛（25%，非典型心绞痛）
肺栓塞（10%～15%，因心腔内血栓脱落）
诊断标准（《中国指南2025》）
核心标准
左室舒张末内径（LVEDd）：男性＞5.5 cm，女性＞5.0 cm（超声心动图）
左室射血分数（LVEF）＜45%（Simpson法），左室缩短分数（LVFS）＜25%
排除冠心病（冠脉狭窄＞70%）、高血压性心脏病（左室壁厚度＞12 mm）、瓣膜病（中重度反流/狭窄）等
病因分型诊断
家族性DCM
一级亲属≥2例患者或50岁以下猝死史
免疫性DCM
抗心肌抗体阳性或心肌炎病史
酒精性DCM
戒酒6个月后心功能改善（LVEF提升≥10%）
治疗方案（阶梯式管理）
基础治疗
药物治疗"黄金四联"（《中国指南2025》Ⅰ类推荐）
| 药物类别 | 用法（50 kg患者） | 靶剂量 |
|---|---|---|
| ARNI | 沙库巴曲缬沙坦 50 mg bid（起始） | 200 mg bid |
| β阻滞剂 | 美托洛尔缓释片 23.75 mg qd（起始） | 190 mg qd |
| 醛固酮拮抗剂 | 螺内酯 20 mg qd | 维持20 mg qd |
| SGLT2i | 恩格列净 10 mg qd（无论是否合并糖尿病） | 维持10 mg qd |
抗凝治疗
适应症：房颤或LVEF≤30%时，推荐利伐沙班15 mg qd
器械治疗
ICD植入：二级预防（猝死幸存者）或LVEF≤35%的一级预防（优化药物治疗3个月后无效）
CRT：QRS≥150 ms合并左束支传导阻滞（LVEF≤35%）
鉴别诊断
缺血性心肌病
冠脉造影示主干狭窄＞70%，节段性室壁运动异常
心脏瓣膜病
超声示中重度瓣膜病变（如主动脉瓣峰值流速＞4 m/s）
高血压性心脏病
长期高血压史（＞140/90 mmHg），左室壁厚度＞12 mm
预后
5年生存率
约70%（规范化药物治疗下），主要死因为心衰进展（50%）和猝死（30%）
不良预后因素
二、DCM危重抢救病例（心源性休克合并室速）
病例资料
主诉
男性，48岁，突发端坐呼吸、大汗淋漓3小时，咳粉红色泡沫痰
既往史
家族史：父亲45岁猝死（疑家族性DCM）
现病史：2周前"流感"后劳力性气促加重，24小时尿量＜400 ml，未规律用药
查体与辅助检查
查体
BP 78/50 mmHg，HR 140次/分（室速律），SpO₂ 85%（未吸氧）
双肺满布湿啰音，颈静脉怒张，肝肋下3 cm，下肢水肿（+++）
辅助检查
ECG：宽QRS波室速（140次/分）
超声：LVEDd 6.8 cm，LVEF 18%，弥漫性运动减弱
实验室：BNP 3200 pg/ml，PCT 3.5 ng/ml（提示细菌感染），肌钙蛋白I 0.6 ng/ml（心肌损伤）
诊治经过（时间轴管理）
0-30分钟（初始抢救）
无创通气：BiPAP模式（IPAP 12 cmH₂O，EPAP 8 cmH₂O）改善氧合
抗心律失常：胺碘酮 150 mg + 5%葡萄糖20 ml，静脉推注（10分钟）→ 继以300 mg + 5%葡萄糖44 ml，微泵1 mg/min维持
利尿：呋塞米40 mg iv + 托拉塞米100 mg + NS 50 ml，微泵4 ml/h（20 mg/h）
30-60分钟（抗休克）
升压：去甲肾上腺素4 mg + NS 50 ml，微泵起始0.1 μg/kg/min（50 kg即5 μg/min）
强心：多巴酚丁胺200 mg + NS 50 ml，微泵5 μg/kg/min（250 μg/min）
2小时（抗感染与免疫调节）
抗感染：莫西沙星400 mg iv（PCT＞2 ng/ml提示细菌感染）
免疫抑制：甲泼尼龙80 mg iv（抗心肌抗体阳性）
24小时（病因干预）
启动"黄金四联"：沙库巴曲缬沙坦50 mg bid，美托洛尔缓释片23.75 mg qd，螺内酯20 mg qd，恩格列净10 mg qd
ICD植入：室速电风暴控制后，LVEF 18%符合一级预防指征
救治经验总结
多机制叠加诱发病情
感染（流感）诱发免疫反应 → 心肌损伤加重 → 急性左心衰合并电风暴
抢救关键点
先稳定血流动力学，后纠病因
胺碘酮控制室速同时，BiPAP改善氧合优于气管插管（避免正压通气加重低血压）
精准容量管理
微泵利尿（托拉塞米持续输注）比静脉推注更少致电解质紊乱
预防再发措施
家族筛查
一级亲属基因检测（TTN/LMNA）及超声筛查
患者教育
强调限盐、戒酒、每日体重监测（波动＜0.5 kg）