心肌病、心力衰竭与心源性休克的诊疗精要与危重病例分析
基于2025年最新中外指南与临床实践
核心内容概览
诊疗精要
心肌病、心力衰竭与心源性休克定义与分类
病因机制与病理生理学
临床表现与诊断标准
基于指南的治疗方案
鉴别诊断与预后评估
危重病例分析
心肌病合并多器官衰竭抢救案例
精确用药方案与CRRT实施细节
病情演变与治疗调整
七项关键救治经验总结
心肌病、心力衰竭与心源性休克的综合诊疗精要
1 概述与定义
心肌病
非冠状动脉疾病、高血压或瓣膜病直接引起的心肌结构功能异常，包括遗传性（如肥厚型、致心律失常性）、获得性（如应激性、围产期）及混合类型。
心力衰竭
心脏结构/功能异常导致静息或负荷时出现呼吸困难、疲乏、水肿等症状的临床综合征，按射血分数分为HFrEF（≤40%）、HFmrEF（41-49%）、HFpEF（≥50%）。
心源性休克
心输出量锐减导致组织低灌注（收缩压<90mmhg持续>30min + 乳酸>2mmol/L + 四肢湿冷/少尿），30天死亡率高达40-50%。
2 病因与发病机制
核心病因
心肌病恶化：扩张型心肌病（DCM）进展至终末期占急性心衰的60%
急性冠脉综合征（ACS）：占CS病因的70%，尤其前壁心肌梗死
机械并发症：乳头肌断裂、室间隔穿孔（见于急性心肌梗死或心肌炎）
病理生理机制
心功能下降 → 心输出量降低 → 器官灌注不足 → 乳酸堆积 → 微循环障碍 → 多器官衰竭
同时激活交感神经和RAAS系统，加剧心肌耗氧和心律失常风险。
3 临床表现与诊断标准
典型症状与体征
左心衰竭
端坐呼吸、肺水肿（双肺湿啰音）、粉红色泡沫痰
右心衰竭
颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、下肢水肿
休克体征
四肢湿冷、毛细血管再充盈时间>2秒、尿量<0.5ml>
诊断标准
CS诊断（ACC 2025共识）：满足"SUSPECT CS"标准中≥3项
| 字母 | 代表指标 | 具体内容 |
|---|---|---|
| S | 症状/体征 | 意识改变、肢端湿冷、脉压<25%、肺部啰音<> |
| U | 尿量 | <0.5ml> |
| S | 低血压 | SBP<90mmhg或map<65mmhg持续>30min |
| P | 低灌注 | 乳酸>2mmol/L、肝肾功能异常、酸中毒（pH<7.2）<> |
| E | 心电图/超声 | ST段抬高、室壁运动异常、瓣膜病变 |
| C | 充血 | 影像学或体检见肺/体循环淤血 |
| T | 转运需求 | 需高级中心支持（如ECMO） |
SCAI心源性休克分期与死亡率关联
| 分期 | 名称 | 临床特征 | 住院死亡率 |
|---|---|---|---|
| A | 风险期 | 无休克表现，但存在高危因素（如大面积心梗） | <5%<> |
| B | 开始期 | 血压正常但乳酸升高（代偿期） | 10-20% |
| C | 典型期 | 低血压+低灌注，需血管活性药维持 | 30-40% |
| D | 恶化期 | 需2种以上升压药或临时机械循环支持 | 50-70% |
| E | 终末期 | 心脏骤停或持续严重低血压 | >80% |
4 治疗方案（基于2025年指南更新）
初始稳定与病因治疗
气道与呼吸
SpO₂<90%时予无创通气（推荐cpap 8-12cmh="">
紧急血运重建
心肌梗死相关CS应在90分钟内完成PCI（Ⅰ类推荐）
心肌病急性失代偿
β受体阻滞剂中毒者用胰高血糖素；应激性心肌病予左西孟旦改善舒张功能
药物选择与注意事项
血管活性药物（核心原则：最低剂量+最短疗程）
一线升压药：去甲肾上腺素（0.05–0.5 μg/kg/min），优于肾上腺素（增加乳酸酸中毒风险）
正性肌力药：多巴酚丁胺（2–20 μg/kg/min）或左西孟旦（0.1 μg/kg/min维持），肾功能不全时优选多巴酚丁胺
关键更新：2025 ACC共识反对去甲肾上腺素+多巴胺组合（心律失常风险增加），推荐联合多巴酚丁胺改善心输出量
容量管理
非充血性CS：生理盐水250mL快速输注（10分钟内），重复后若CVP仍
<8mmhg，加用白蛋白<>充血性CS：呋塞米静脉推注（首剂40mg），无效时启动超滤或CRRT
机械支持与高级治疗
循环支持
IABP：仅用于机械并发症或过渡到高级支持（Ⅱb类推荐）
Impella/V-A ECMO：适用于SCAI D/E期，伴双室衰竭或呼吸衰竭者首选ECMO
血液净化
CRRT指征：急性肾衰（KDIGO 3期）且利尿剂抵抗，或严重酸中毒（pH
<7.1）<>抗凝方案：枸橼酸抗凝（出血风险低），肌红蛋白>1000ng/mL时加用血液灌流
5 鉴别诊断
需排除以下疾病：
脓毒性休克
暖休克表现（高心输出量+低外周阻力），血培养/PCT阳性
肺栓塞
D-二聚体>5mg/L，CTPA见充盈缺损
心脏压塞
超声见心包积液+舒张期右室塌陷，奇脉（吸气时SBP下降>10mmHg）
6 预后评估
不良预后因素
乳酸>4mmol/L
心脏指数
<1.8 l="">SCAI D/E期
多器官衰竭
心肌病特异性指标
基因突变阳性（如LMNA突变）、心肌纤维化（CMR延迟强化）者5年死亡率>70%
主要参考文献指南
1. 《2025 ACC心原性休克评估与管理专家共识》
2. 《中国心肌病综合管理指南2025》
3. 《心源性休克管理的黄金时刻》（阜外华中医院，2025）
4. 《中国血液吸附急诊专家共识（2025）》
危重病例模拟与救治复盘
心肌病合并多器官衰竭的CRRT联合血管活性药治疗
病例简介
基本信息
女性，52岁，体重50kg，因"突发气促伴意识模糊3小时"入院
既往史
扩张型心肌病（DCM）5年（LVEF 30%），慢性肾病史（基线肌酐150μmol/L）
入院查体
意识模糊（GCS 10分），呼吸35次/分，SpO₂ 85%（未吸氧）
血压78/50mmHg，心率128次/分（室性早搏频发）
颈静脉怒张，双肺满布湿啰音，四肢冰冷伴花斑
辅助检查
血气分析
pH 7.18，Lac 5.8mmol/L，BE -12
心电图
窦性心动过速，多源室早，无ST段抬高
超声心动图
左室舒张末径68mm，LVEF 18%，二尖瓣中度反流
实验室检查
NT-proBNP>35,000pg/mL，肌酐320μmol/L，肌红蛋白1200ng/mL
初步诊断
1. 扩张型心肌病急性失代偿
2. 心源性休克（SCAI D期）
3. 急性肾损伤（KDIGO 3期）
4. 高乳酸血症性酸中毒
初始抢救
呼吸支持
立即气管插管，容量控制通气（FiO₂ 80%，PEEP 10cmH₂O）
中心静脉置管
右颈内静脉置入三腔导管，监测CVP 22mmHg
血管活性药物启动（均经中心静脉输注）
去甲肾上腺素：配制（16mg+生理盐水50mL），起始0.1 μg/kg/min（=3mL/h），滴定至目标MAP≥65mmHg
多巴酚丁胺：配制（250mg+生理盐水50mL），起始5 μg/kg/min（=6mL/h），改善心输出量
输注30分钟后血压升至92/58mmHg，但尿量仍<10ml>
CRRT启动（入院后2小时）
指征：少尿性肾衰+严重酸中毒+肌红蛋白升高
模式：CVVHDF（连续性静-静脉血液透析滤过）
参数：
血流量：150mL/min
置换液流量：2000mL/h（前稀释）
透析液流量：1000mL/h
抗凝：枸橼酸局部抗凝（4%枸橼酸钠180mL/h）
治疗目标：超滤率200mL/h，维持负平衡
病情演变与调整
仍无尿，肌酐升至380μmol/L，加用血液灌流（HA330灌流器，2小时）清除肌红蛋白
乳酸降至3.1mmol/L，逐渐下调去甲肾至0.05 μg/kg/min
FiO₂降至50%，撤除多巴酚丁胺，加用左西孟旦（0.1 μg/kg/min）改善心肌收缩储备
成功脱机拔管，CRRT转为SLED（每日8小时），第5日转普通病房
救治经验总结（基于2025年共识）
1. 血管活性药的精细化使用
去甲肾上腺素（强效缩血管）联合多巴酚丁胺（强心）是心源性休克伴低灌注的优选方案，避免使用多巴胺（增加心律失常风险）。本例中按公斤体重精确计算输注速率，经中心静脉给药保障安全。
2. CRRT的时机与模式选择
对合并急性肾衰、酸中毒及肌红蛋白升高的CS患者，早期CRRT可稳定内环境并清除炎症介质。选择CVVHDF模式兼顾小分子毒素清除（肌酐/乳酸）和中分子物质（肌红蛋白）。
3. 机械通气与血流动力学协同
高PEEP（>12cmH₂O）可能降低回心血量，对CS患者建议维持PEEP 5-10cmH₂O，并监测CVP变化。本例采用10cmH₂O PEEP未加重休克。
4. 心肌病病因的特殊处理
DCM急性失代偿时，左西孟旦较β受体激动剂（多巴酚丁胺）更少增加氧耗，在稳定期加用可改善远期预后（中国心肌病指南Ⅱa类推荐）。
5. 多器官保护策略
休克复苏中需兼顾心肾交互作用（cardiorenal syndrome）：避免过度利尿加重肾灌注不足；CRRT超滤率不宜过快（<300ml>
6. 血流动力学监测升级
对SCAI D/E期患者，应尽早置入肺动脉导管监测心输出量及肺楔压，指导药物/机械支持选择（ACC共识Ⅰ类推荐）。
7. 姑息治疗介入时机
若SCAI分期持续恶化（如持续依赖ECMO+3种升压药），需启动姑息会诊讨论治疗目标（ACC共识新增内容）。
本例启示
心肌病基础的心源性休克需个体化整合药物、机械循环及血液净化治疗，紧密监测SCAI分期变化可动态调整策略，改善存活率。
标签： 心源性休克
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