血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床总结+急诊危重抢救病例
结合2022ASH、2023中国最新指南编写，面向急诊临床
TTP核心特征
血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）严重缺乏
微血管内广泛形成血小板血栓
血小板消耗性减少、红细胞机械性破坏
器官缺血损伤，死亡率高达90%以上
诊断要点
血小板计数 ＜100×109/L
微血管病性溶血性贫血（MAHA）
ADAMTS13活性 ＜10%
一、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床概述
1. 病因与发病机制
病因分型
80% 获得性原发性TTP（自身免疫性）
继发 获得性继发性TTP（SLE、感染、药物等）
罕见 先天性TTP（Upshaw-Schulman综合征）
发病机制
ADAMTS13活性严重缺乏 → ULvWF多聚体蓄积 → 自发结合血小板形成微血栓 → 微血管堵塞 → 血小板减少 + 微血管病性溶血 + 器官缺血损伤
2. 临床表现
经典五联征（仅30%完整出现）
不典型表现（易误诊）
3. 诊断标准（2023中国共识）
临床疑诊标准（立即启动治疗）
① 不明原因血小板计数<100×109/L
② 不明原因微血管病性溶血性贫血（MAHA）
MAHA确诊证据（满足任意3项）
血红蛋白进行性下降（男性
<120g>外周血破碎红细胞（裂细胞）比例≥1%
LDH显著升高（>2倍正常上限）
结合珠蛋白降低，网织红细胞升高
注：胆红素可以正常，不能以此排除溶血
实验室确诊标准
ADAMTS13活性<10%>
4. 治疗方案（最新指南）
核心原则：疑诊即治疗！24小时内必须启动
不需要等待ADAMTS13确诊结果，延误治疗死亡率极高
一线治疗：紧急血浆置换（PE）
方案：每日置换1~1.5倍血浆容量（50kg约2000~3000ml），新鲜冰冻血浆作为置换液
停药指征：血小板+LDH恢复正常后巩固1~2天，禁止过早停药
联合免疫治疗
糖皮质激素
甲泼尼龙1~2mg/kg/d（50kg即50~100mg/d）静滴
重症：甲泼尼龙500mg/d冲击×3天
利妥昔单抗
375mg/m²（50kg约560mg）每周1次×4次
用药前需激素+抗组胺药预防过敏
血小板输注原则
严格限制常规输注！
仅在活动性致命性出血或急诊侵入性操作时才输注，无指征禁止输注
二、TTP急诊危重抢救病例（体重50kg）
1. 病例基础资料
一般情况
性别/年龄
男性，82岁
体重
50kg
主诉
突发失语6小时
就诊时间
2026-04-10 13:00
关键检查结果
血小板
57×109/L
血红蛋白
53g/L
LDH
3896U/L
破碎红细胞
1.1%
ADAMTS13活性
4%
ADAMTS13抗体
阳性
2. 诊治经过与用药方案
急诊初始处理（发病后2小时）
① 甲泼尼龙50mg（1mg/kg·d）静滴
② 输注悬浮红细胞2单位
③ 纠正电解质紊乱、酸中毒
④ 紧急安排血浆置换
第一程血浆置换（发病后4.5小时）
① 血浆容量：2000ml（50kg）
② 置换量：3000ml（1.5倍）新鲜冰冻血浆
③ 分离速率：25ml/min，总时间2.5小时
后续维持治疗
血浆置换
每日1次×5次 → PLT 85×109/L → 隔日1次×2次 → PLT 128×109/L
糖皮质激素
甲泼尼龙50mg/d×7天 → 泼尼松40mg/d口服，每周减5mg
利妥昔单抗
550mg（375mg/m²）每周1次×4次
其他治疗
抗感染（头孢呋辛）、抑酸（泮托拉唑）
3. 转归
2周
治疗后恢复时间
150-180
血小板(×109/L)
96
血红蛋白(g/L)
自理
3个月后生活能力
4. 急诊科救治经验总结
提高不典型TTP识别
"不明原因中枢症状+血小板减少+贫血"组合必须筛查LDH、破碎红细胞
疑诊即治疗原则
本例疑诊后4小时启动血浆置换是抢救成功核心
血小板输注指征
PLT最低29×109/L未输注，避免了病情加重
不典型实验室表现
胆红素正常不能排除溶血，LDH极度升高+破碎红细胞≥1%即可诊断
尽早联合免疫治疗
血浆置换+糖皮质激素+利妥昔单抗显著提高缓解率
标签： 血栓性血小板减少性紫癜
还木有评论哦，快来抢沙发吧~