无症状患者

无出血/血栓病史者无需特殊治疗，每6~12个月随访凝血功能

出血事件处理

• 1                            轻度出血：氨甲环酸10~15mg/kg 口服，每日3次；或10mg/kg 静脉滴注，每日2次

• 2                            中重度出血：纤维蛋白原补充量=(目标浓度-实测浓度)×血浆容量(体重kg×0.04L/kg)

• 3                            首选人纤维蛋白原浓缩物，3g溶解至50~100mL生理盐水，30~60分钟输注

血栓事件处理

• 1                            急性期：低分子肝素1mg/kg 皮下注射，每12小时1次

• 2                            长期维持：利伐沙班10~20mg 每日1次；或华法林(INR 2.0~3.0)

• 3                            无症状患者不推荐常规预防抗凝